粒線體(Mitochondria)

一、組織介紹
A.粒線體的位置與功用
a.科學家已用顯微鏡證實粒線體在細胞分裂的間期會改變位置和增加數量
b.粒線體可以產生能量（ATP），所以會在需要大量能量的細胞中大量出現，如：橫紋肌、負責液體電解質交換的細胞、精子中片，此外，也可調節陽離子濃度
c. 一般認為粒線體是從好氧性細菌（aerobic bacteria；屬prokaryote原核生物）進化而來，而在真核生物細胞（eukaryotic cell）內共生，故有自己的DNA&RNA且可自行分裂和自行製造蛋白質
d.數目：20個~50萬個

資料來源：H+雜誌　　　　　　　　　資料來源：springerimages
B.粒線體的結構

資料來源：桌面課程
a.外膜：
I.為一6-7nm厚的平滑膜，包含許多電荷敏感型（voltage-dependent）離子通道（也叫粒線體孔蛋白），這些大通道可以讓大約5000道吞的未帶電分子通過，因此小分子可以穿過外膜進入膜間腔
ŸII.膜上有蛋白質受器，也有許多酵素
b.內膜
I.與外膜相比，較薄
ŸII.向內形成許多cristae（摺層），顯著增加接觸面積
ŸIII.摺層的三種型態
Ø 平板狀嵴(Lamellar cristae)：最常見，長度、密度隨ATP的量而不同
Ø 小管狀嵴(Tubular cristae)：管狀。製造類固醇細胞才具此型態
Ø 小泡狀嵴(Vesicular cristae)：製造類固醇細胞才具此型態
ŸIII.內膜產生摺層的三樣主要功能
Ø 產生呼吸傳遞鏈氧化反應
Ø 合成ATP
Ø 調節代謝產物的運輸進出基質
ŸIV.呼吸鏈的酵素黏附在內膜上且一端凸向基質，這長的很像網球球拍，稱作Elementary particles，他們的頭包含酵素可氧化磷酸化產生ATP
V.內膜富含電子傳遞系統酵素、氧化磷酸化酵素及ATP合成酶
VI.內膜間腔：位於內外膜之間，使用來自內膜產生的ATP，富含特別的酵素包含creatine kinase，adenylate kinase，cyochrome c（在apoptosis中扮演重要角色）
c.基質含濃厚的基質顆粒（martrix granules）貯存鈣、鎂離子和其他離子，可調節特定細胞基質的離子濃度
d.遺傳物質
I.粒線體環狀DNA
ŸII.粒線體RNA
ŸIII.核糖體tRNA 含50多種酵素參與TCA循環和蛋白質、紙質、類固醇荷爾蒙的合成
二、生化介紹
1. 組織對能量的需求越大，粒線體的活性及數量越多，依細胞種類而有不同

細胞種類	心肌細胞	肝臟細胞	紅血球
形狀	橢圓、圓柱 Ÿ 比肝臟細胞粒線體更多Cristae(脊)	球體	沒有粒線體，能量僅來自糖解作用
粒線體含量	占1/2細胞質	800-2000/hepatocyte	沒有粒線體，能量僅來自糖解作用

2. 各部位功能

構造	細節
外膜 outer membrane	外膜的膜蛋白如下 A. monoamine oxidase（單胺酶氧化酶） B. acyl CoA synthetase（醯基輔酶A合成酶） C. glycerolphopshate acyltransferase（甘油磷酸醯基轉移酶） D. monoacyl glycerolphosphate acyltransferase（單元醯甘油磷酸醯基轉移酶） E. phospholipase A2 （磷脂酶A2）組成 a. 組成：30%～40%脂質，60%～70%蛋白質 b. 富含porin（VDAC）：跨膜蛋白 c. 在神經細胞中有可協助神經傳導物分解的酵素 <e.g.>：monoamine oxidase、kynurenine hydroxylase
內膜 inner membrane	內膜上具有的酵素如下： A. 琥珀酸脫氫酶（succinate dehydrogenase）：在內膜內表面，來自TCA循環。需攜帶電子完成氧化磷酸化的步驟，因此琥珀酸脫氫酶需在粒線體的內膜上，才能將所接收到的電子傳給電子傳遞鏈上的輔酶Q（coenzyme Q），並由輔酶Q接續電子傳遞 B. 甘油-3-磷酸脫氫酶（glycerol-3-phosphate dehydrogenase）：在內膜外表面，負責梭子（shuttle）的功能，可將還原當量電子由膜間腔傳遞至內膜的呼吸傳遞鏈 C. 參與電子傳遞鏈的複合體（Complex I, II, III, IV）組成 a. 80%蛋白質、不飽和脂肪酸 b. 作用：電子傳遞鏈、氧化磷酸化（多種去氫酶） c. 嵴狀（cristae）：增加表面積
皺褶 cristae	皺褶為內膜在與基質相連的部分中，可擴大接觸表面積的構造，屬於內膜的一部份 A. 磷酸化的複合體（complex，即電子傳遞鏈複合體）：為H+-pump，造成質子梯度 B. ATP合成酶（ATP synthase）：將質子梯度的能量轉移為合成ATP所需的能量
膜間腔intermembrane space	內膜與外膜之間的空間催化合成ATP的酵素：adenylate kinase
基質 matrix	A. 內膜內側所包圍住的區域稱為基質 B. 內含酵素 a. 檸檬酸循環（TCA cycle）發生地點，具有大量參與TCA循環的酵素 b. 含有脂肪酸β氧化（β-oxidation）所需的蛋白組成 a. 乙醯輔酶A合成、克氏循環發生處 b. 含重要成分：檸檬酸循環(citric acid cycle, TCA cycle)所需之酵素（除了succinate dehydrogenase是嵌在內膜上的）、脂肪酸代謝所需之酵素、粒線體DNA（mtDNA）、核醣體、轉錄mtDNA所需之酵素
細胞凋亡（apoptosis）：粒線體上具有與細胞凋亡相關的蛋白，如當細胞發生細胞凋亡時，原本存在於粒線體的細胞色素c（cytochrome c）便會因粒線體發生皺縮、破裂而釋出到細胞質中。因此當細胞中測定出粒線體濃度降低、而細胞色素c濃度上升時，可認定細胞正進行細胞凋亡的過程