丙酮酸脫氫(pyruvate dehydrogenase)

一、有氧狀態：

資料來源：coenzyme-a
1. 在有氧環境下，丙酮酸會經過氧化脫羧反應形成Acetyl-CoA。此反應是由丙酮酸脫氫酶複合體（pyruvate dehydrogenase complex，PDC）所催化

2. 事實上，丙酮酸氧化去除羧基形成形成乙醯輔酶A的反應非常複雜，除了上述反映外，還需要NAD+、輔酵素A（coenzyme A）、FAD、硫胺酸（thiamine、維他命B1）、和脂肪酸（lipoic acid）

A.丙酮酸與酶的硫胺素焦磷酸基團（TPP）相結合，硫胺素焦磷酸是維生素B1的活性形式。然後，丙酮酸上的羧基變成CO2被去掉，形成羥乙基硫胺素焦磷酸。這一步催化反應是在複合體中的丙酮酸脫氫酶上進行的。
B.羥乙基轉移到硫辛醯胺這種輔酶上，硫辛醯胺上的二硫鍵可作為氧化劑，於是羥乙基並被其氧化變成乙醯基，這就形成了一個硫酯鍵，而硫胺素焦磷酸變回原樣。
C.在二氫硫辛醯基乙醯基轉基酶的作用下，攜帶著乙醯基的硫辛醯胺將乙醯基轉移到輔酶A上形成乙醯輔酶A。這是一個化學酯交換反應。
D.二氫硫辛酸被二氫硫辛醯基去氫酶催化脫氫，以再次回到氧化，同時氧化型黃素腺嘌呤二核苷酸變為還原型。
E.最後，還原型黃素腺嘌呤二核苷酸被酶催化，將氫轉移給氧化型菸鹼醯胺腺嘌呤二核苷酸，重新生成氧化型回到第四步中。
資料來源：維基百科

＊丙酮酸去氫酵素與輔酶

組成丙酮酸去氫酶複合物(Pyruvate Dehydrogenase complex)的三種酶分別是：

中文名稱	英文名稱	常用縮寫	基因位置
丙酮酸脫氫酶	Pyruvate dehydrogenase	A或E1	X染色體 p22.1
二氫硫辛醯基乙醯基轉基酶	Dihydrolipoyl transacetylase	B或E2	11號染色體 q23.1
二氫硫辛醯基去氫酶	Dihydrolipoyl dehydrogenase	C或E3	7號染色體 q31-q32

五種輔酶則是：

中文名稱	英文名稱	常用縮寫	作用位置
硫胺素焦磷酸	Thiamine pyrophosphate	TPP	E1的輔成基（主要作用的所在位置），由維生素B1構成
輔酶A	Coenzyme A	CoA	在E2中作用。由維生素B5構成
硫辛酸	Lipoic acid或Lipoate		與E2上的離胺酸結合成硫辛醯胺輔成基。
黃素腺嘌呤雙核苷酸	Flavin adenine dinucleotide	FAD	E3的輔成基。由維生素B2構成
菸鹼胺腺呤雙核苷酸	Nicotinamide adenine dinucleotide	NAD	在E3中作用。由維生素B3構成

資料來源：維基百科
＊除此之外，此複合物也是生物體內另外兩種酶複合物的原型，分別是參與檸檬酸循環的α-酮基戊二酸複合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及參與一些胺基酸氧化路徑的支鏈 α-酮酸去氫酶複合物（Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex）。而且因為這些複合物都包含一些屬於維生素B群的化學物質，因此缺乏維生素B會造成眾多疾病，例如腳氣病。

二、無氧狀態下的糖解＋無氧狀態丙酮酸脫氫(pyruvate dehydrogenation in anaerobic conditions)

1. 補充NAD+：糖解後產生的丙酮酸必須被代謝，而代謝過程中會產生NADH，若環境中無氧氣來幫助NADH轉變成NAD+，就會由其他形式的反應取代之

2. 丙酮酸在無氧狀態下的反應

A. 行還原反應變成乳酸：乳酸發酵(lactic acid fermentation)

B. 行還原反應變成酒精：酒精發酵(alcoholic fermentation)

3. 氧債(Oxygen debt)：在劇烈運動時，肌細胞內肝醣之分解為乳酸，遠較乳酸之氧化進行得快。結果，肌肉中便蓄積大量乳酸，且亟待進行氧化分解，這種情形，叫做氧債

4. 乳酸發酵(lactic acid fermentation)：：供氧量不足時，丙酮酸無法變成乙醯輔酶A，NADH無法走電子傳遞鏈，只好進行乳酸發酵將之消耗，讓糖解作用可以持續的進行並持續的供應ATP，不過肌肉裡的乳酸跟H+會漸漸升高，當血液裡的乳酸量達到0.4mg/100ml時，肌肉組織會趨近機能耗竭

5. 酒精發酵(alcoholic fermentation)：在無氧條件下，微生物（如酵母菌）分解葡萄糖等有機物，產生酒精、二氧化碳等不徹底氧化產物,同時釋放出少量能量的過程
＊補充 coenzyme A 結構