蠶豆症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)

六磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏症,又名G6PD缺乏症(英文:Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency),俗稱蠶豆症,是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於遺傳基因的先天缺陷,無法正常地分解葡萄糖。除此以外,部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫(紫藥水)、都會令患者出現急性溶血反應,症狀包括黃疸、精神不佳,嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭,甚至會出現休克而有生命危險。

一、流行病學
G6PD是最常見因代謝酶缺失而引發的病症,但此病卻會為患者帶來對抗瘧疾的保護,特別是由Plasmodium falciparum引發的瘧疾。類似的情況亦出現於鐮刀型紅血球疾病的患者。對此情況,其中一個解釋是由於瘧原蟲會很快對脾臟清除,這現象可能是G6PD患者的進化優勢。
發生率: 世界各地都有G6PD缺乏症患者,尤其是地中海沿岸、非洲及東南亞地區。在台灣地區發生率為3%,因屬於X染色體性聯遺傳疾病,故男性患者多於女性患者。
資料來源:維基百科
※抗瘧疾藥物如Pamaquine(巴馬奎寧)具有破壞紅血球細胞膜以及增加過氧化物生成的副作用,因此於服用Pamaquine時,應注意服食者有無患有G6PD缺乏症,以免產生溶血性貧血

資料來源:isomorphism
二、蠶豆症變異種分類

資料來源:ys34485257
▼有機物代謝(Organic matter metabolism) 顯示/隱藏(show/hide)

1 意見:

  1. Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD or G6PDH) (EC 1.1.1.49) is a cytosolic enzyme that catalyzes the chemical reaction:D-glucose 6-phosphate + NADP+ ↔ 6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + NADPH + H+. glucose 6 phosphate dehydrogenase

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