尿素循環(Urea cycle)

尿素循環(Urea cycle)
步驟
反應
酵素
位置
缺陷之疾病
1
CO2+NH4++ATP → Carbamoyl phosphate
Carbamoyl phosphate synthase Ι
*速率決定因子:N- acetylglutamate
肝粒線體基質
第一型高血氨症hyperammonemia type1
2
Carbamoyl phosphate(轉移醯基甲基)+Ornithine  Citrulline
Ornithine transcarbamoylase
肝粒線體基質
第二型高血氨症hyperammonemia type2
3
Citrulline + Aspartate(消耗ATP Argininosuccinate
Argininosuccinic acid synthase
肝細胞質

4
Argininosuccinate  Arginine+ Fumarate(可進入TCA cycle)
Argininosuccinase
肝細胞質
精胺酸琥珀酸尿症Argininosuccinic acidemia
5
Arginine(水解)  Ornithine +尿素
Arginase
肝細胞質
高精胺酸血尿症argininemia

A. 尿素合成主要的三大元素
a. Ornithine
b. Citrulline
c. Argininosuccinate
B. 尿素循環所必須消耗的東西
a. CO2
b. NH4+
c. ATP
d. Aspartate
C. 會消耗ATP的步驟
步驟1、步驟3




資料來源:themedicalbiochemistrypage
一、尿素循環障礙相關疾病
1.尿素循環障礙屬罕見疾病,一般來說:
A.各種不同酵素的缺損,都會引起相似的症狀,如血液中銨離子過高
B.酵素缺乏使得反應物堆積,讓我們可以藉此發現有問題的反應步驟
C.若要進一步精確的診斷,需對有問題之酵素作一些活性定量分析
D.必須對相關的生化反應有足夠的瞭解才能進一步合理治療。
2.以下尿素循環相關疾病都會使血氨過高,尤其是在步驟1、2有問題時特別嚴重
A.高血氨症(Hyperammonemia)
B.精胺酸琥珀酸尿症(Argininosuccinic acidemia)
C.高精胺酸血尿症(Argininemia)
3.蛋白質與減肥餐
A.蛋白質攝取過多時對身體反而是一種負擔。比方說,吃進去的arginine過多,使氮的代謝提升,對身體是很大的阻礙。因此想要減肥還是多運動,少吃為佳,並攝取適量的高品質蛋白質,大多數抑制食慾所發展出的減肥療法都有嚴重之副作用

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▼有機物代謝(Organic matter metabolism) 顯示/隱藏(show/hide)

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