醣基化(Glycosylation)
主要可分為5種類型，兩種最重要的：N-linked glycosylation和O-linked glycosylation
(1) N-linked glycosylation：
資料來源：ionsource
＊最常見的glycosylation，對於真核生物蛋白質的folding、cell-cell / cell-extracellular matrix attachment 十分重要
＊反應作用在真核生物rER的lumen中，但較少出現在細菌細胞 (細胞膜上)
＊N-linked glycan會附在asparagine、arginine-side-chain的氮分子上
＊N-linked glycan合成的3大步驟：
① Dolichol-linked precursor oligosaccharide的生成
② En bloc轉送precursor oligosaccharide到蛋白質上
③ Oligosaccharide在高基氏體進行修飾
＊Oligosaccharide (N-linked glycan)：最常見的三種類型中，最主要的組成為mannose、GlcNAc
(2) O-linked glycosylation：
資料來源：ionsource
＊作用發生在真核生物的golgi appatus中，也可作用在細菌細胞的細胞膜
＊附在serine、threonine、tyrosine、hydroxylysine、hydroxyproline的hydroxyl oxygen上
(3)如Glycosylation發生問題，最常見的異常為神經系統的損害。
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呋喃糖(furanose)
有關環糖分子除前項說明有 α 與 β 兩種型式之外，其又依第 5 碳上之氫氧基形成半縮醛與半縮酮之不同，而加以區分為 pyranose 與 furanose 兩大種類
furanose的結構一般稱之為信封構形，因其結構類似於中式信封面得名；此類型的環糖分又常因第 2 與第 3 碳原子取代基的同向或異向排列，因而在其名稱前加有endo或 exo的別名；一般而言，因 furanose 的結構能迅速地產一轉變，故其較 pyranose更富有彈性及變化。
資料來源：國立屏東科技大學
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吡喃糖(pyranose)
有關環糖分子除前項說明有 α 與 β 兩種型式之外，其又依第 5 碳上之氫氧基形成半縮醛與半縮酮之不同，而加以區分為 pyranose 與 furanose 兩大種類，pyranose 的結構可分為船形 (boat) 及椅形 (chair) 二種，furanose 的結構一般稱之為信封構形，不論何種構形，每一個環狀骨架的碳原子均具有水平軸及垂直軸兩種取代基的位置，一般為了使結構能穩定存在，較大的取代基均將之置於水平軸的位置，如此可減少原子基團間之斥力。
資料來源：國立屏東科技大學
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低分子量肝素(low-molecular-weight heparin, LMWH)
肝素(heparin)會抑制thrombin和ATIII(要監測aPTT)，LMW heparin只會抑制ATIII而不會抑制thrombin(不須測PT和aPTT)
LMW heparin是經純化的低分子量肝素(heparin)，效果較專一，副作用也較容易掌握
Heparin
|
LMW Heparin
|
主要抑制thrombin
|
主要抑制factor X
|
與多種物質結合(ex. Von willebrand
factor、platelet factor4)
|
較專一
|
可增加血管通透性
|
較不增加血管通透性
|
血小板活化作用較強
|
血小板活化作用較弱
|
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果糖(fructose)
果糖（C6H12O6, Jmol 立體圖）是一種簡單的糖（單糖），極易溶於水，在許多食品中存在，和葡萄糖、半乳糖一起構成了血糖的三種主要成份。蜂蜜，樹上的水果，漿果，瓜類，以及一些根類蔬菜如：甜菜，甜土豆，歐洲蘿卜，洋蔥等含有果糖；通常與蔗糖與葡萄糖在一起形成化合物。果糖也是蔗糖分解的產物，蔗糖是一種雙醣，在消化過程中，由於酶的催化特性而分解為一個葡萄糖和一個果糖。
果糖是甜度最高的天然糖，一般認定是蔗糖的1.73倍。
一、對人體健康的影響
過去認為使用果糖代替砂糖，在相同甜度下可以減少熱量攝取，其升糖指數也很低，果糖在預防及控制糖尿病上較佳。但此觀點已經遭到反駁，現代醫學認為果糖只是不會醉的酒精（會造成脂肪肝、肥胖及成癮性），必須限制及預防上癮，否則會造成代謝症候群。現在醫學認為果糖可能導致新陳代謝紊亂，使人罹患心臟病和糖尿病的機率增加。指出高果糖漿的化學結構會刺激食慾，並可能使肝臟將更多的威脅心臟安全的甘油三酯輸出到血液中。[1] 另外，果糖可抑制體內的微量元素鉻，而正三價的鉻在維持血糖、胰島素和膽固醇的正常水平上起重要的作用。除此之外還會增加尿酸的製造，可能導致痛風
資料來源：維基百科
資料來源：hadleywoodhealthcare
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乳糖不耐症(Lactose intolerance)
又稱乳糖消化不良或乳糖吸收不良，是指人體內不產生分解乳糖的乳糖酶的狀態。主要癥狀為攝入大量乳糖後產生腹瀉、腹脹癥狀。該癥狀是基因決定的，不具傳染性。有些人的癥狀會隨時間減輕或加重。
鮮乳是幼兒斷奶以前的主要食物。這期間的乳糖不耐症應該及時諮詢醫生，以避免出現營養不良。斷奶以後出現的乳糖不耐症，則在白色人種以外的人中很常見。
有乳糖不耐症的人不是一旦攝入微量乳糖立即出現腹瀉等癥狀，而是當攝入超過一定量之後才會出現。所以大多數有乳糖不耐症的人仍然是可以喝牛奶的，只是不能過量。比如雖然日本人九成以上有乳糖不耐，但大多數人可以每天喝200毫升的牛奶而沒有任何不適
一、診斷
隔夜禁食後，口服一定量的乳糖水溶液。乳糖不耐症可由下列幾種手段之一診斷：
出現腹脹或腹部不適
呼氣中監測到腸道細菌乳糖代謝產生的氫氣
血糖上升值遠小於分別攝入同量的葡萄糖和半乳糖（乳糖酶解的自然產物）結果
最嚴格的診斷方法是進行腸道活檢來確定乳糖酶的活躍程度。
觀察各種乳製品攝入與腹脹、腹瀉癥狀的相關關係，也可作為非醫學的粗略診斷方法。例如第一天飲兩杯牛奶，第二天吃相當量的硬乾酪，分別觀察有無癥狀。只是第一天有癥狀的話大概是乳糖不耐症，兩天都有癥狀的話，則有可能是對乳製品過敏。
資料來源：維基百科
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肝醣儲積症(Glycogen storage disease)
肝醣儲積症（英語：Glycogen storage disease, GSD）屬於一種合成、分解肝醣有缺陷的代謝疾病。另外，肝醣只分布於肝臟、肌肉。造成肝醣儲積症的病症有兩種，即先天與後天。先天型肝醣儲積症是因為出生前代謝系統出現問題（例如有缺陷的酵素）；在家畜之中，後天型肝醣儲積症是因為有毒的生物鹼栗精胺所造成的。
目前肝醣儲積症可分為11大類(有一部份是過去被認為不同但現在已經重新分類)，肝醣合成缺乏症雖然不會造成額外的肝醣堆積，卻經常被稱為第零型肝醣儲積症，因為算是肝醣儲存缺陷的問題。
第八型肝醣儲積症：過去被認為是一項獨立的肝醣代謝的疾病，現在歸類到第六型肝醣儲積症，屬於X染色體的隱性遺傳[8]。
第十型肝醣儲積症：過去也被認為是一項獨立的肝醣代謝的疾病，但現在也被歸類到第六型肝醣儲積症。
類型
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缺乏酵素
|
通稱疾病名
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發生率
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低血糖
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肝臟腫大
|
高脂血症
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肌肉疾病
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發展/預後
|
其他症狀
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第一型肝醣儲積症
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6-磷酸葡萄糖
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馮吉爾克症(Von Gierke's disease)
|
是
|
是
|
是
|
無
|
|||
第二型肝醣儲積症
|
酸性麥芽糖酶
|
龐貝氏症(Pompe's disease)
|
60000至140000新生兒中有1人[5]
|
否
|
是
|
否
|
肌肉衰弱
|
在2歲之前死亡
|
|
第三型肝醣儲積症
|
肝醣去分支酶
|
100000新生兒中有1人
|
是
|
是
|
是
|
肌肉病變
|
|||
第四型肝醣儲積症
|
肝醣分支酶
|
安德森症(andersen disease)
|
否
|
是
|
否
|
無
|
|||
第五型肝醣儲積症
|
肌肉肝糖磷酸酶
|
麥卡德爾症(McArdle disease)
|
100000[12]人中有1人
|
否
|
否
|
否
|
|||
第六型肝醣儲積症
|
肝臟肝糖磷酸酶
|
赫爾斯症(Hers' disease)
|
65000至85000新生兒中有1人[13]
|
是
|
是
|
否
|
無
|
||
第七型肝醣儲積症
|
肌肉磷酸果糖激酶
|
Tarui氏症
|
否
|
否
|
否
|
運動會造成肌痙攣及衰弱
|
生長遲緩
|
||
第九型肝醣儲積症
|
磷酸激酶、PHKA2
|
-
|
否
|
否
|
是
|
無
|
運動方面延遲發育、生長遲緩
|
||
第十一型肝醣儲積症
|
葡萄糖轉運酶、GLUT2
|
Fanconi-Bickel氏症
|
是
|
是
|
否
|
無
|
|||
第十二型肝醣儲積症
|
醛縮A酵素
|
未知
|
未知
|
未知
|
運動會造成肌痙攣及衰弱
|
||||
第十三型肝醣儲積症
|
β-烯醇酶
|
-
|
未知
|
未知
|
未知
|
運動會造成肌痙攣及衰弱
|
|||
第零型肝醣儲積症
|
肝醣合成酶
|
-
|
是
|
否
|
否
|
偶發性肌肉痙攣
|
資料來源：維基百科
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▼肌肉簡介(muscle introduction)
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