補體系統(complement system)

由30多種蛋白質所組成，在血液、組織液中存在，能增強免疫的啟動及作用

功能		補體名稱
辨識（Recognition）	可和抗原表面結合	C1q
	可和微生物表面的醣類（如：GlcNAc、甘露糖mannose）結合	MBL Ficolins C1q Properdin（factor P）
活化（Activation）	Activating enzyme	C1r C1s C2a Bb D MASP-2
Function：上述補體被活化後會引發一連串反應	Membrane-binding proteins and opsonins 調理：結合到細胞膜上，幫助吞噬	C3b C4b
	Peptide mediators of inflammation 趨化：釋放細胞素，吸引更多免疫細胞前來，和發炎有關	C5a C3a C4a
	Membrane-attack proteins 直接攻擊：將微生物的細胞膜打洞	C5b C6 C7 C8 C9
	Complement receptors 補體接受器：免疫細胞或血管內皮細胞上有可以和補體結合的受器，結合後細胞會活化或產生功能上的改變	CR1 CR2 CR3 CR4 CRIg
調節（Regulation）	Complement-regulatory proteins 許多補體是蛋白質分解酶，容易攻擊到自己的細胞、使局部發炎 控制補體反應，防止對自身造成危害	C1INH C4BP CR1 MCP DAF H I P CD59

資料來源：戴維森學院

1. Classical pathway：最早被發現。需要抗體（IgG、IgM）先和抗原結合後暴露出補體的活化部位，補體再接上去，活化C1-->C4-->C2-->C3
2. Alternative pathway：補體直接結合到微生物的表面
3. Lectin pathway：MBL（Mannose-binding lectin）和ficolins可辨認微生物表面的特定醣類並與它們結合，之後再活化C4、C2
以上三個路徑都會使C3水解成C3a、C3b兩個部分，接下來：
1. 活化、切割C5，C3a和C5a擴散出去，使局部微血管擴張並吸引免疫細胞從微血管內進入組織
2. C3b和微生物表面結合後，也會跟吞噬細胞表面的補體受器結合，促進吞噬細胞對微生物的吞噬
3. C5b結合C6、C7、C8、C9，把細胞打洞，注意C9形成孔洞的形狀

資料來源：iahealth
一、缺失
A. Deficiency of C3 補體C3缺失
 易造成嚴重反覆復發的Streptococus pneumoniae（肺炎雙球菌）或Neisseria meningitidis（腦膜炎雙球菌）感染
B. Later acting component （C5，C6，C7，C8） 後續相關補體缺失
 造成Neisseria meningitidis（腦膜炎雙球菌）和Neisseria gonorrhoeae（淋病雙球菌）感染，有致命危險
 通常會導致腦膜炎併發敗血症
C. Recurrent pyogenic infection反覆化膿性感染

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