尿素循環(Urea cycle)

尿素循環(Urea cycle)

步驟	反應	酵素	位置	缺陷之疾病
1	CO2+NH4++ATP → Carbamoyl phosphate	Carbamoyl phosphate synthase Ι *速率決定因子：N- acetylglutamate	肝粒線體基質	第一型高血氨症hyperammonemia type1
2	Carbamoyl phosphate(轉移醯基甲基)+Ornithine → Citrulline	Ornithine transcarbamoylase	肝粒線體基質	第二型高血氨症hyperammonemia type2
3	Citrulline + Aspartate(消耗ATP) → Argininosuccinate	Argininosuccinic acid synthase	肝細胞質
4	Argininosuccinate → Arginine+ Fumarate(可進入TCA cycle)	Argininosuccinase	肝細胞質	精胺酸琥珀酸尿症Argininosuccinic acidemia
5	Arginine(水解) → Ornithine +尿素	Arginase	肝細胞質	高精胺酸血尿症argininemia

A. 尿素合成主要的三大元素	a. Ornithine b. Citrulline c. Argininosuccinate
B. 尿素循環所必須消耗的東西	a. CO2 b. NH4+ c. ATP d. Aspartate
C. 會消耗ATP的步驟	步驟1、步驟3

資料來源：themedicalbiochemistrypage
一、尿素循環障礙相關疾病
1.尿素循環障礙屬罕見疾病，一般來說：
A.各種不同酵素的缺損，都會引起相似的症狀，如血液中銨離子過高
B.酵素缺乏使得反應物堆積，讓我們可以藉此發現有問題的反應步驟
C.若要進一步精確的診斷，需對有問題之酵素作一些活性定量分析
D.必須對相關的生化反應有足夠的瞭解才能進一步合理治療。
2.以下尿素循環相關疾病都會使血氨過高，尤其是在步驟1、2有問題時特別嚴重
A.高血氨症(Hyperammonemia)
B.精胺酸琥珀酸尿症(Argininosuccinic acidemia)
C.高精胺酸血尿症(Argininemia)
3.蛋白質與減肥餐
A.蛋白質攝取過多時對身體反而是一種負擔。比方說，吃進去的arginine過多，使氮的代謝提升，對身體是很大的阻礙。因此想要減肥還是多運動，少吃為佳，並攝取適量的高品質蛋白質，大多數抑制食慾所發展出的減肥療法都有嚴重之副作用

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