膽紅素代謝(bilirubin metabolism)

未結合態之膽紅素沒有極性不易代謝，因此透過葡萄醣醛酸(glucuronic acid)與膽紅素結合，可在肝臟轉化為具極性的膽紅素，此過程對膽紅素代謝極為重要
A. 血液中，血紅蛋白(hemoglobin代謝生成未結合型膽紅素(Bilirubin)(unconjugated bilirubin)，並與白蛋白(albumin；蛋白素)結合成complex，由血液運送至肝
B. 在肝臟中與葡萄醣醛酸(glucuronic acid)結合形成具極性之結合型膽紅素(conjugated bilirubin)(經UDP-Glucuronosyl-transferase兩次的催化產生有極性的膽紅素(bilirubin diglucuronide))
＊未結合型=間接型；結合型=直接型
C. 運送至腸道進行下一步代謝，可以在腸道中變為尿膽色素原(urobilinogen)[無色]，其中一部份會回經由肝門靜脈(portal vein)進入血液中，再由尿液過濾排出；而大部分的尿膽色素原(urobilinogen)在腸胃道末端轉變成尿膽色素(urobilin)/糞膽色素(Stercobilin)[棕色]構成了糞便的顏色
D. 在肝臟中膽紅素與葡萄醣醛酸結合，並
E. UDP-Glucuronosyl-transferase存在於平滑型內質網中
F. Bilirubin diglucuronide：
a. 需要接上2分子的葡萄糖醛酸才具有極性
b. 此結構即為排泄物中可發現之結構

資料來源：medical-dictionary

資料來源：美國康乃爾大學
一、膽紅素代謝異常所造成之疾病

病名	病因
Hemolytic anemias (溶血性貧血症)	紅血球破裂過多，釋出太多unconjugated hyperbilirubinemia
Neonatal jaundice (新生兒黃疸)	a.       bilirubin UDP-glucuronosyltranferase活性下降 b.      UDP-glucuronic acid 合成下降 治療：照光
Crigler-Najjar (先天性非溶血性黃疸)	缺乏bilirubin UPD-glucuronosyltransferase活性 (無法治療)
Gilbert’s病症	bilirubin UPD-glucuronosyltransferase活性下降
Toxic hyperbilirubinemia (中毒性血膽紅素過多症)	工作環境、喝酒、熬夜…等因素→毒性誘導肝臟功能失調(CCl4,HBV,cirrhosis) ※CCl4為急性發炎因子 可以分為兩種 1.Dubin-Johnson syndrome:有產生色素沉積 2.Rotor syndreom:沒有色素沉積

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