尿素合成(Urea synthesis)


資料來源:醫學百科
尿素的形成包括以下4個步驟:
1. 轉胺作用(transamination
A.此為胺基從一碳骨架轉移至另一個碳骨架的反應,由胺基轉移酶(aminotransferase)或是轉胺酶(transaminase)來催化;在這個過程中,胺基會從胺基酸轉移到一個酮酸(keto acid)上。而這個酮酸常常是TCA cycle的中間產物:α-KGα-ketoglutarate
B.除了lysine, threonine, proline, hydroxyproline這四種胺基酸不須轉胺作用外,其他胺基酸在異化作用的某階段皆會進行轉胺作用
C.轉胺作用是可逆的(reversible),轉胺酶也會作用於胺基酸合成
D.需要磷酸吡哆醛(Pyridoxal phosphatePLP)作為輔酶,此為維他命B6的衍生物



資料來源:的費爾南多斯佩索阿大學

轉胺酶
資料來源:維基百科
*肌肉以外大部分組織形成glutamine釋放到血液中;肌肉組織則形成alanine釋放到血液中
2.氧化脫氨作用(oxidative deamination):有三種氧化脫氨方式,皆會釋放氨
A.L-Glutamate藉由Glu dehydrogenase變成α-ketoglutarate:此過程需NAD(P)+的參與

資料來源:德國漢堡大學
B.α-amino acid變成α-keto acid
a.此過程涉及過氧化酶(catalase)可去除體內自由基及過氧化物
b.Flavin(維生素B2)參與

C..L-GlnGlutamine變成 L-GluGlutamate

資料來源:citizendium
3.      氨運送至肝(ammonia transport
A.Ammonia 在組織中產生,在肝臟中迅速被轉換成Glutamate (Glu)Glutamine(Gln)、或尿素(urea),所以血液中ammonia的濃度不高
B.Glutamine synthetase 富存於腎臟粒線體中,可催化glutamate消耗1ATP,結合1個銨轉變成glutamine,進入血液循環
C.肝臟粒線體中的glutaminase會把glutamine 變成glutamate,產生銨進入尿素循環,最後產生尿素
D.葡萄糖-丙胺酸循環(glucose-alanine cycle)

葡萄糖
alanine
肌肉
糖解作用產生pyruvate
Pyruvate + glutamate Alanine(進入血液循環) + α- ketoglutaratePyruvate + aspartate Alanine(進入血液循環) + OAA
肝臟
糖質新生
Alanine +α- ketoglutarate Pyruvate + glutamate (提供銨進入尿素循環)Alanine +OAA Pyruvate + aspartate 


4.尿素循環(Urea cycle)

▼胺基酸應用(amino acid application) 顯示/隱藏(show/hide)

▼有機物代謝(Organic matter metabolism) 顯示/隱藏(show/hide)

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