澱粉樣變性 (Amyloid degeneration/Waxy degeneration)

澱粉樣變(amyloidosis)，亦作類澱粉沉積症[1]， 在醫學的範疇，是指各種使澱粉樣蛋白在身體器官或組織內異常沉積的條件，是一群罕見[2]疾病的總稱。澱粉樣蛋白是一種由於其二級結構出現變化，使其變成一種與β-摺疊類似的不溶解聚合形式[3]。類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同，而這些病的成因皆可能是後天的，亦可能是遺傳的
一、分類
澱粉樣變性可以分為以下各種類型[5][1]
原發型皮膚型澱粉樣變性 (Primary cutaneous amyloidosis)
　老年性黃斑澱粉樣變性 (Macular amyloidosis)
　皮膚澱粉樣變性苔蘚 (Lichen amyloidosis)[6]，丘疹性澱粉樣變性(Papular amyloidosis)亦屬同類
　結節型澱粉樣變性 (Nodular amyloidosis)
原發型系統型澱粉樣變性 (Primary systemic amyloidosis)
繼發型皮膚型澱粉樣變性 (Secondary cutaneous amyloidosis)
繼發型系統型澱粉樣變性 (Secondary systemic amyloidosis)
家族遺傳型澱粉樣變性 (Heredofamilial amyloidosis)
二、診斷
蛋白可以透過對受影響的組織進行顯微鏡化驗而確診。透過對化驗組織作剛果紅染色，可以在病理學上找出細胞外的澱粉樣蛋白沉積[7]，再利用偏振光觀察，澱粉樣蛋白的沉積會呈現一種蘋果綠色的雙折射光。其他方法可以更精確地辨別澱粉樣蛋白。活體組織切片會從受影響的器官（例如：腎臟）取得，又或在系統性澱粉樣蛋白沉積的情況，會從直腸、牙齦或網膜（前腹脂肪組織）[8]。
三、澱粉樣蛋白的分類
現代對澱粉樣蛋白的分類取自大多數沉澱的蛋白種類的英文縮寫，以"A"字開頭。例如：由transthyretin引起的澱粉樣變會被稱為"ATTR"。在不同的病人中，沉積的模式可能有所不同，但差不多只有一種遺傳性澱粉樣蛋白。
標準分類
以下為比較常見的澱粉樣蛋白簡單描述：

縮寫	澱粉樣蛋白類型	描述
AL	澱粉樣輕鏈	好發於腎臟，包含了從血漿細胞演變的免疫球蛋白(IgG)=抗體(antibody)輕鏈(λ,κ)
AA	amyloid associated	通常是慢性發炎造成，巨噬細胞(Macrophage)分泌IL-1與IL-6，在肝產生的非免疫球蛋白(serum amyloid-associated)
Aβ	β amyloid	阿茲海默症
ATTR	Transthyretin	老年類澱粉病
Aβ2m	β2 microglobulin
IAPP	Amylin
PrP	Prion related protein

資料來源：維基百科

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