肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)機制

一、正常的神經細胞
神經細胞的軸突內含有neurofibril （neurofilaments +neurotubule），neurofilament為神經特有的中間絲，主在要維持軸突的直徑及長度，而nerotubule則是微小管（microtubule），主要的功能是藉由kinesins和dyneins來運輸物質
kinesins：將物質由細胞核或中心粒附近送往細胞周邊（antegrade motor）
dyneins：將物質由細胞周邊往細胞核或中心粒附近送（retrograde motor）
 在神經在細胞內傳遞物質需要兩個東西：運輸工具與道路
 運輸工具是一種蛋白複合體，也就是kinesins及dyneins
 道路是細胞骨架microtubules

資料來源：sciencedirect
二、肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者
A. 病因：在第21對染色體上的SOD1基因突變→導致細胞內ROS↑
B. 說明：
 細胞裡SOD（supreoxide dismutase）產生突變，使的超氧自由基（ROS）無法被代謝，導致細胞內ROS大量增加，同時損傷貨車和道路，神經傳遞物質（neurotransmitter）即無法被傳遞。
 而增加的ROS會使細胞內其他物質產生變異，例如：粒線體產生變異，釋放Cytochrome C；內質網變異；蛋白水解酶變異...等
 最後細胞會死亡，神經細胞數目越來越少