川崎病(Kawasaki disease)

過去一般人以為只有中老年才會罹患的冠狀動脈疾病在最近一、二十年來也開始出現在青少年，甚至嬰幼兒。 由於經濟富裕，飲食的西化和精緻餐點的盛行，青少年肥胖的比率日增，年輕人罹患心血管疾病的病例也越來越多了。另一種近二、三十年來為小兒醫學界所熟知的嬰幼兒疾病 --- 川崎病 --- 所引起的冠狀動脈併發症也已占居小兒後天性心臟病排行榜的首位。 以下我們將介紹此一困擾著許多家有幼兒的父母的疾病。
川崎病 ( Kawasaki disease ) 乃日本小兒科教授川崎富作於1961年首度發現並提出報告。自此，世界各國陸續都有病例提出，至今病例數已不下數萬，而以日本最多。六、七零年代，川崎教授及其他學者剛提出此病時因其病變多出現在皮膚及結膜、口腔等部位，且常有頸部淋巴腺腫大情形，故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )，之後漸漸有人稱為川崎症候群 ( Kawasaki Syndrome )，近幾年的文獻大多數醫師都直呼此病為川崎病。
川崎病好發於五歲以下的幼童，其發生率在臺灣每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有17至25例。 發生季節不一定，但四到六月最多。病因目前仍未明，可能是一種和感染及免疫有關的疾病。 因此，嚴格說來川崎病應該是一個症候群 ( 幾種症狀組合而成 )，因為其診斷主要是依據病人的臨床症狀。
一、症狀
1.持續發高燒 (39-40 ° C) 超過五天，嚴重者並可延長二至三週。
2.手腳之紅斑、浮腫或皮膚脫屑，特別是指尖周圍。
3.不同型態的皮疹，廣泛分佈於四肢和軀幹。
4.兩眼結膜充血，但無分泌物。
5.口腔黏膜變化，如草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血。
6.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑至少1.5 公分。
至少符合其中五項才可診斷為川崎症。 除了指端及肛門周圍的皮膚脫屑在發燒開始後十至二十天才出現，其餘皆在急性期出現。 另外常規血液檢查偶有貧血、白血球增多及血小板增多現象，而發炎指數 (ESR、 CRP) 亦多會昇高。
二、併發症
1.侵犯心臟血管系統 --- 是造成川崎病患者死亡的主要原因。 約15-20% 之川崎病患者會引起冠狀動脈瘤。其中 4.7% 為巨大冠狀動脈瘤，它們幾乎不會消失，且日後較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄和心肌梗塞；約有1-2%病患因而死亡，但幾乎都在病發後一個星期內發生。至於較常見的中、小型冠狀動脈瘤，80% 會在五年內消失。另外也會引起心肌炎和心外膜炎。因此心臟超音波為不可或缺的檢查。
2.約40% 病患有關節痛而其中30% 病患有急性關節炎，常出現在疾病發作後兩星期內。
3.膽囊水腫之發生率約 5-13.7% ，也多在疾病發作後兩星期內出現。
4.腸道假性阻塞。
5.無菌性腦膜炎。
資料來源：馬偕紀念醫院

▼發炎與過敏(hypersensitivity and Inflammation) 顯示/隱藏(show/hide)