賈庫氏症(Creutzfeldt-Jacob disease)

A. 別名：又名prion disease、普恩病、庫賈氏症，俗稱狂牛症

B. 症狀：會使得神經退化造成腦神經壞死，患者死亡後腦部組織解剖發現呈空泡狀如海綿

C. Prion普恩蛋白（PrP）有兩種結構，PrPC（正常）與PrPSC（異常），胺基酸序列一樣但結構不同（並不是因為發生基因的突變），正常的PrPC富含α-helix，異常的PrPSC富含β-sheet

D. 異常的與正常的PrPSC結合在一起之後會使得正常的PrPSC轉變為異常的PrPSC，漸漸全身的細胞都會變成PrPSC，導致腦神經退化壞死

E. 不同哺乳類的普恩蛋白是類似的，因此若人類攝入了異常的普恩蛋白，會誘導人正常的普恩蛋白轉變成異常的結構進而發病

資料來源：drugdevelopment
正式名稱為牛隻海棉樣腦病變（bovine  spongiform encephalopathy,BSE），BES是指牛有神經性的不正常行為，如行動遲緩、動作無法協調、精神沉鬱或是狂燥不安等現象。這種病症多發生在2歲齡以上的成牛，牛隻一旦發病必定死亡。解剖後可在牛腦部灰質和神經細胞有空泡樣病變產生，這種空泡在腦部組織形成就如同海綿空隙般故稱海綿狀腦病症。
資料來源：Nownews今日新聞