神經因性疾病(Neurogenic disease)


A. 原因:指肌肉失去神經支配而萎縮
B. 臨床症狀:可能因周邊神經系統或脊髓前角細胞損傷導致肌肉無力
C. 病理切片:大群肌肉纖維萎縮。如果有神經再支配的情形發生,則可看見原本正常肌肉type1和type2組成比例發生改變,被某一種type的肌纖維大規模取代,此現象稱為fiber-type grouping
D. 脊髓性肌肉萎縮症(spinal muscular atrophies, SMA)

資料來源:sciencephoto
見於兒童,是體染色體隱性遺傳疾病,好發程度僅次於囊性纖維化(cystic fibrosis)。其病因主要因脊髓前角細胞退化導致肌肉流失。在肌肉病理切片下可見許多異常微小的肌肉纖維,這些纖維無法接受神經支配

E. Werdnig-Hoffman症
a. 屬於體染色體隱性遺傳疾病,基因位在第五對染色體上,又稱SMN基因。通常在嬰兒出生六個月內發病
b. 病程若以非常急性的型態出現,嬰兒在一歲左右便會死亡;較緩和的則可存活久一點
F. 晚發病(late-onset)型的脊髓性肌肉萎縮雖不常見,但仍有病例被刊登記載
※Werdnig-Hoffman症除了有許多異常小的肌纖維外,許多結締組織出現在肌肉切片中是一大特色

參見:肌肉的疾病(disease of muscle)
▼肌肉簡介(muscle introduction) 顯示/隱藏(show/hide)

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