1. 氧合血紅素(Oxyhemoglobin)為一種血紅素( hemoglobin)的形式，其能夠使氧合作用可逆。這氧合血紅蛋白上血基質的鐵離子是處於還原狀態，此血基質傾向於自發地氧化成三價鐵的形式
2. 高鐵血紅素(methemoglobin)不具有上述可逆氧合作用的能力。高鐵血紅素(methemoglobin) 是正常血紅素結構的二價鐵 (Fe2+)被氧化成三價鐵 (Fe3+)，這種被變性後的血紅素無法成功攜帶氧氣供身體利用
3. 如果顯著高鐵血紅素(methemoglobin)在血液中積聚，會導致發紺(cyanosis)
4. 高鐵血紅蛋白還原酶(methemoglobin reductase)的角色是維持血基質中的鐵離子處於還原態。突變的血紅素蛋白(globin)無論是α還是β，皆影響血基質(heme)和血紅素蛋白(globin)的結合，使是鐵離子無法和還原酶作用
一、基因因素
1. 高鐵血紅蛋白血症可以通過一個顯性遺傳血紅素蛋白異常引起或由隱性遺傳的高鐵血紅蛋白還原酶引起
2. 突變位置如：
α-血紅素蛋白(α-globin)上的第58個的氨基酸由His突變成Tyr
α-血紅素蛋白(α-globin)上的第87個的氨基酸由His突變成Tyr
β-血紅素蛋白(β-globin)上的第63個的氨基酸由His突變成Tyr
資料來源：華盛頓大學
▼蛋白質(protein)
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氨? 胺? 銨?
回覆刪除Post published:2020-10-15
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他們分別是什麼呢
氨（英語：Ammonia，或稱氨氣、無水氨，曾音譯作��、氬、阿摩尼亞，分子式為NH3）是無色氣體，有強烈刺激氣味（尿味），極易溶於水。常溫常壓下，1單位體積水可溶解700倍體積的氨。氨對地球上的生物相當重要，是所有食物和肥料的重要成分。氨也是很多藥物和商業清潔用品直接或間接的組成部分，具有腐蝕性等危險性質。
由於氨有廣泛的用途，成為世界上產量最多的無機化合物之一，約八成用於製作化肥。2006年，氨的全球產量估計為1.465億噸，主要用於製造商業清潔產品。氨可以提供孤電子對，所以也是路易斯鹼。
孤電子對-long pair不與其他原子或共享
路易斯鹼-能夠給出電子對的分子
胺（英語：amine）是氨分子（NH3）中的氫被烴基取代後形成的一類有機化合物，簡稱｢胺｣。胺類是含氮的有機化合物可視為氨的衍生物，因具有生理活性而被用作藥物,其中一個或以上的氫原子被烷基或芳香基取代。不建議將｢胺（amine）寫成｢氨｣（ammonia），兩者意義與英文名稱不同。
胺基（－NH2、－NHR、－NR2）是胺的官能團。如果氮原子連著羰基(C=O)，那麼該化合物則稱為醯胺，其化學性質與胺並不相同。
胺類性質似於氨，水溶液呈弱鹼性，易溶於酸中。
銨（英語：Ammonium，舊譯作錏，化學式NH4+），又叫銨離子、銨根、銨根離子，是由氨分子衍生出的正一價、帶1個正電的離子。氨分子與一個氫正離子配位結合就形成銨根離子（氨提供孤電子對）。銨離子在化學反應中相當於金屬離子。
https://zh.wikipedia.org/wiki/%E6%B0%A8
https://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%83%BA
https://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%93%B5
參考文獻