神經磷脂(sphingomyelin)

A. 特性
a. 不包含甘油（glycerol）→非glycerophospholipid
b. 在腦部和神經組織中很多→構成髓鞘
B. 組成
a. 脂肪酸、磷酸、膽鹼、神經鞘氨醇 b. 其中神經鞘氨醇（sphingosine）+ fatty acid =神經醯胺（ceramide）
C. 形成途徑
由神經醯胺（Ceramide）加上磷脂醯膽鹼（Phosphatidylcholine）再脫去一個二醯甘油（Diacylglycerol）形成Sphingomyelin

D. 神經鞘脂質（sphingolipid）結構

資料來源：維基百科
a. 神經鞘氨醇（Sphingosine）為基底，第二個碳上接胺基，可與脂肪酸結合
b. 各類sphingolipid介紹

各類名稱	接的基團
神經醯胺（ceramide）	氫離子
神經磷脂（sphingomyelin）	磷脂醯膽鹼（Phosphatidylcholine）
中性醣脂質/糖腦苷脂類（glucosylcerebroside）	葡萄糖
乳糖神經醯胺（lactosylceramide）	二、三、四個醣基單位
神經節苷脂（ganglioside） GM2	複雜的寡糖鏈（complex oligosaccharide） 註解：Neu5Ac代表神經胺酸，也稱N-乙醯神經胺酸 GalNAc代表N-乙醯半乳糖胺

E. 常見的神經鞘脂類（sphingolipid）結構


資料來源：howmed醫學指南


資料來源：howmed醫學指南

種類	神經醯胺接的基團
神經磷脂（sphingomyelin）
神經磷脂（sphingomyelin）	磷脂醯膽鹼（Phosphatidylcholine）
中性神經鞘脂質（neutral sphingolipid）
葡萄糖神經醯胺（glucosylceramide）	葡萄糖（glucose）
半乳糖神經醯胺（galactosylceramide）	乳糖（galactose）
乳糖神經醯胺（lactosylceramide）	葡萄糖+ 乳糖
三己糖神經醯胺（trihexosylceramide）	[同上]+ 乳糖
紅細胞糖甘脂（globoside）	[同上]+ N-乙醯半乳糖胺
酸性神經鞘脂質（Acid sphingolipid）
腦硫質（Sulfatide）	乳糖+硫酸根
神經節苷脂（Gangliside）
GM3	葡萄糖+乳糖及NANA（一種長碳鏈物質）
GM2	[同上]，乳糖再接N-乙醯半乳糖胺
GM1	[同上]+乳糖

因為有暴露在外的醣類，可作為大腸桿菌或細菌辨識的抗原（antigen）
F. 神經鞘醣脂（glycolipid）是血型的決定因子

資料來源：半乳糖機構
人類ABO血型由位於紅血球細胞膜上的抗原所決定，其第一個碳上所接不同的寡糖端，分別組成ABO三種Antigen
G. 神經鞘脂（Sphingolipids）的代謝過程中，因酵素缺乏導致中間產物不正常堆積引起的人類遺傳疾病

資料來源：醫學生物化學
a. 可看出這些Sphingolipids的代謝異常大多會導致mental retardation的疾病，因為在腦部和神經組織需要這些代謝產物，所以如果代謝異常就會在腦部和神經組織堆積，進而影響到腦部發育產生智商的問題
b. Sphingomyelinase reaction→基因缺陷導致Niemann-Pick disease


資料來源：醫學生物化學
˙ 此反應正常情況下由sphingomyelinase這個酵素水解Sphingomyelin，使Sphingomyelin產生ceramide和phosphocholine
˙ 如果sphingomyelinase的基因缺陷，將導致sphingomyelin堆積在腦部、脾臟和肝臟，這種疾病發生在嬰孩會造成嚴重的心智遲緩和夭折，這就是尼曼克氏症（Niemann-Pick disease）
c. Tay-Sachs disease更為常見，起因於Hexosaminidase A缺乏：

˙ Tay-Sachs disease此種疾病在β-Hexosaminidase reaction中，因為Hexosaminidase A缺乏造成造成Ganglioside GM2堆積
˙ Ganglioside GM2會堆積在腦部和脾臟，其症狀是在發育過程中出現持續性的遲緩、癱瘓、失明，通常在2到3歲死亡。
˙上圖反應式中，產物4-Methylumbelliferone會產生螢光，因此我們可以利用此物質的螢光，來偵測Hexosaminidase A這個酵素的活性
d. 多發性硬化症（Multiple Sclerosis）
˙正常情況下：髓鞘（myelin）可以保護神經軸突，因為髓鞘是不帶電的，形成一個包覆的絕緣體，所以神經衝動便以跳躍的方式來迅速傳遞訊息
˙髓鞘受損：神經在傳遞訊息的過程中就會在受損的部位滯留較長的時間，導致肌肉的反應不良 →多發性硬化症的病人的行動會有問題

資料來源：grassfactor

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