維生素B1(Vitamin B1)

1. Vitamin B1 結構

資料來源：維基百科
A. 活性分子：thiamin diphosphate（TPP）
B. thiamin(thiamin、diphosphortansferase催化) TPP，此反應需消耗2ATP。Thiamin diphosphotransferase 在腦和肝臟中含量較多
2. 功能：對代謝體內碳水化合物（carbohydrate）扮演重要角色，多作為酵素催
化的輔酶。以下提到的B1 皆指TPP
A. 行氧化脫羧作用（脫去CO2）
a. PDC（pyruvate dehydorgenase complex）中的E1



b. α-ketoglutarate dehydorgenase complex 中的E1

資料來源：natuurlijkerwijs
B. 轉酮酶作用（transketolase）
在五碳醣代謝路徑（PPP）中，參與非氧化反應（Non-oxidative branch），氧化反應所形成的ribose 5-phosphate 進入非氧化反應，會被轉酮酶（transketolase）和轉醛酶（transaldolase）所催化，轉變成3-磷酸甘油醛（G3P）及6-磷酸果糖（F6P）；這兩個產物同時也是醣解作用（glycolysis）的中間產物

	反應	參與酵素
氧化去羧基(decarboxylation)	Alpha-ketoglutarate-->succinyl-CoA	Alpha-ketoglutarate dehydrogenase
	Pyruvate-->acetyl-CoA	Pyruvate dehydrogenase(五種輔酶 vitamin B1 B2 B3 B5 lipoid acid)
轉酮酶(transketolase)	Xylulose-5-p +ribose-5-P-->sedoheptulose-7-p+glyceraldehydes-3-p (HMP shunt)

3. 缺乏所造成的疾病：造成神經系統與心臟損傷
A. 腳氣病（Beriberi ）
a. 會造成慢性週邊神經病變
b. 可能引起急性致命性的心臟衰竭（wet beriberi）
c. 導致中樞神經病變（魏尼凱氏腻病變，Wernicke’s-Korasakoff  encephalopathy）
＊Wernicke’s：會產生精神會亂、眼球運動怪異、小腦方面的疾病
＊Korasakoff：無法產生新的記憶，舊記憶也會消失
B. 乳酸酸中毒（lactic acidosis）
因為Vitamin B1 缺乏，不能合成PDC（pyruvate dehydorgenase complex），丙酮酸便無法被轉成乙醯輔酶-A，造成丙酮酸的堆積，開始行無氧呼吸路徑代謝掉過多的NADH，形成乳酸堆積過多的酸中毒

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